Малко от нас знаят за съществуването на такова заболяване като порфирия. Това заболяване съществува и хората страдат от него не на друг континент, а не само в Латвия - случай на порфирия е диагностициран в Даугавпилс
Порфирията би могла да се счита за напълно обикновена метаболитна болест, ако не и фактът, че почти всички симптоми на пациент с порфирия са типичен вампир.
Заболяването се характеризира с това, че тялото не е в състояние да произвежда основния компонент на кръвта - червените клетки, което води до дефицит на кислород и желязо в кръвта. Това се дължи на излишъка и натрупването на частици-порфирини в тялото. В кръвта и тъканите на пациента се нарушава пигментния метаболизъм и под въздействието на слънчевите ултравиолетови лъчи започва разграждането на дезоксигенирания хемоглобин. На първо място, кожата на пациента страда от това: от слънчевата светлина кожата е кафява, тя става тънка като хартия и се спуква. Белегът, образуван след язви и възпаления, уврежда дори хрущялната тъкан - носа и ушите, като ги деформира. Ноктите също са деформирани, което по-късно може да прилича на ноктите на хищник. Кожата около устните и венците изсъхва и губи своята еластичност, зъбите се излагат, надничат през полуотворената уста и създават зловеща усмивка.
Друг симптом, обезобразяващ външния вид на пациента, е прекомерният растеж на косата (хипертрихоза). Веждите стават невероятно гъсти, косата расте дори под очите.
През деня такива пациенти изпитват липса на енергия и летаргия, предпочитат да спят. Техният живот забележимо се съживява през нощта, когато разрушителният ултравиолет не е опасен. Пациентите с порфирия, които не получават необходимите грижи, могат да се държат много странно и дори агресивно. Обезобразените и вследствие на това недружни пациенти, появявайки се навсякъде, могат да се потопят в ужас и паника. Така учените вярват и се роди митът за вампирите.
Наскоро млада жена, която страда от това рядко заболяване, се свърза с редакцията на местен вестник. Тя поиска помощ.
След като проучи тази информация, журналистът чакаше невероятна среща. Но в едно от градските кафенета го чакаше доста млада жена, крехка, с бледо лице, напълно различна от чудовищата, описани в Интернет. В големите й очи бяха прочетени тъга и отчаяние. Евгения разказа тъжната си история.
От своите 21 години тя страда от ужасни припадъци от пет години. Преди това Евгения също имаше здравословни проблеми, но не придава голямо значение на това. През последните години атаките стават все по-чести. Не минава дори месец, без тялото на жената да се тресе от ужасни болки и да се гърчи от гърчове. Целият кошмар може да бъде разбран само от опитен наркоман, който е преживял оттеглянето.
Промоционално видео:
Абсурдността на тази ситуация се състои в това, че точната диагноза Евгения е поставена едва наскоро - преди това тя се лекуваше от различни заболявания. Определението на точна диагноза обаче не доведе до излекуване.
Всеки път, щом започне атака, Евгения извиква линейка. Последният път, когато тази услуга поиска плащане от пациента за транспортиране до болницата. Но стигането до медицинско заведение все още е половината от битката. Все още трябва да накараме лекарите да помогнат. Слизат главно с капкомер глюкоза. Всеки път, когато Евгения се нуждае от много сили, за да си направи упойка - това по някакъв начин облекчава нейното страдание. Честно казано, трябва да се каже, че тялото на жената не приема други лекарства. Атаката може да се засили. Как да се лекува такъв пациент, нашите лекари не знаят или не искат да знаят. Някои дори смятат, че тя е просто наркоманка, която трябва да си инжектира „доза“и всичко ще отмине от само себе си.
Сестрите се страхуват да се приближат до Евгения - според тях изтощена жена може да ги атакува и в стила на евтините ужаси да се ухапе във врата. За съжаление, когато се занимава с такъв пациент, медицинският персонал дори не си направи труда да поиска информация за това заболяване. Пиенето на кръв в случаи на порфирия е безполезно. Това няма ефект и по-късно може да се появи зависимост. Освен това, според самата Евгения, тя не иска кръвта на някой друг. И по време на атаки тя изобщо не може да вземе нищо в устата си. Поради подобни принудителни гладни стачки жената загуби почти 40 кг през тази година.
Редовното посещение на клиниката на Страдинс в столицата също не даде резултати. Там Евгения беше обявена за лекарство, което може да помогне. Можете да го получите само във Франция и Швеция, но не обясниха как да го направите без рецепта. Беше съобщено, че подобно заболяване не се лекува в Латвия, тъй като е много рядко и Евгения е единствената, която го има. В тази връзка лекарите й дадоха съвет: да седи вкъщи в тъмна стая и да яде шоколад, за да попълни тялото с глюкоза.
Евгения се страхува не само за здравето и живота си. Както се оказа, порфирията в това семейство се предава по женската линия. Майката на Евгения почина на 26-годишна възраст. Лекарите също я лекували за различни заболявания и едва след аутопсия се оказало, че е болна от порфирия. Сега Евгения, която отглежда малка дъщеря, страда от тази болест. Момичето все още няма симптоми на това заболяване, но, както каза лекарят, тя може да бъде диагностицирана едва след като бебето навърши 10 години. Както показва статистиката, ако порфирията е записана при един от родителите, то в 25% от случаите детето също се разболява от него.
За щастие, болестта на Евгения все още е в начален стадий. Следващият етап е страхът от дневна светлина: жената няма да може да води нормален живот. Тя няма да може да ходи на работа, до магазин за хранителни стоки или да заведе дъщеря си на детска градина. Тя ще трябва да седи в тъмна стая през цялото време, тъй като излизането на светлината ще приключи с кожата й да започне да се спука, като вампири във филм. Постоянният престой в четири стени вероятно ще се отрази на психиката на млада жена и като цяло може да доведе до самоубийство. Както призна Евгения, по време на атаки лоши мисли вече пропълзяват в главата й на този етап. Въпреки факта, че порфирията не е психично заболяване, тя естествено има изключително разрушителен ефект върху психиката.
За да се предотврати развитието на болестта и да се осигури на жена нормално съществуване, лекарите трябва да направят много малко: да проведат точна диагноза и да вземат решение за лечението. Разберете кои лекарства са подходящи за Евгения и кои могат да й навредят. Ако латвийските лекари не могат да се справят сами, трябва да я изпратите в други медицински центрове.
Днес лекарите по света знаят много за порфирията. Но основното е, че още през 18 век е установено, че „вампиризмът“е лечим. Можете да превърнете „вампир“в нормален човек с помощта на химиотерапия и чести кръвопреливания. Наистина ли е толкова трудно за местните лекари да изпробват този метод, да установят каква кръв е подходяща за Евгения и редовно да получават преливания? Ако се диагностицира неправилно и следователно се лекува, острите порфирии са фатални заболявания (смъртността е средно 60%), тъй като те засягат жизненоважни органи, които просто могат да се провалят. В медицината са описани около 80 случая на остра вродена порфирия, когато болестта е била нелечима. Напротив, точната навременна диагноза и адекватната терапия спасяват почти всички пациенти, връщайки ги към нормален, пълноценен живот.
Днес експерти твърдят, че генното инженерство скоро ще погребе най-мистериозната болест в историята на човечеството - порфирията. Поредица от експерименти с ДНК на някои видове риби и мишки вече са завършени успешно: вродената порфирия ще бъде коригирана, а придобитата порфирия ще бъде лекувана с най-новите средства.
Смята се, че тази рядка форма на генетична патология засяга един човек от 200 хиляди (според други източници, от 100 хиляди). Но фактът, че Евгения е единствената в Латвия, на която е поставена тази страшна диагноза, не означава, че у нас има само един пациент с порфирия.
Така че те казаха …
Айвар Здановски
„Не мога да коментирам този случай, защото по закон цялата информация относно пациента е поверителна с нас. Мога само да кажа, че това заболяване се лекува по синдром. В Латвия няма лекарства, които лекуват това конкретно заболяване и те не са включени в държавната програма. За много пари тези лекарства могат да се получат в чужбина.
Що се отнася до медицинския персонал, той не може да се страхува от този пациент - нашите лекари видяха нещо различно. Пациентите редовно се приемат в болницата, които нанасят различни наранявания на медицинските сестри, но страдащите от порфирия не са сред тях. В крайна сметка имаме пазачи, които могат да успокоят насилствен пациент.
Надежда Павлова (семейният лекар на Евгения)
»Лекарството, от което пациентът ми се нуждае за облекчаване на припадъци, се поръчва в чужбина. Това струва много пари. За съжаление Евгения не иска да отиде в болницата за пълен преглед. Веднъж отидох в клиниката в Страдиния, взех един тест и си тръгнах. И за да разберете дали е възможно да улесните живота си, е необходимо да преминете повече от един анализ и да лежите в болницата. По същата причина VTEK не може да й даде увреждане.
