„Казват, че е наложено проклятие“- Жителите на отдалечена аборигенска общност в Австралия страдат и умират дълги години от мистериозна болест, която все още не могат да преодолеят.
Тази група аборигенски хора живее на малкия остров Гроот Айланд, който се намира на 50 км от Северните територии и по-голямата част от населението страда от мистериозна болест, на която е дадено името болест Мачадо-Йосиф.
Всичко започва с проблеми с ходенето и постепенно човекът не може да ходи. Тогава има проблеми с преглъщането на храна и дефекацията. Симптомите се натрупват бавно, но безмилостно и винаги водят до смърт.
Поради подобни проблеми с липсата на мускулен контрол, това заболяване често се бърка със синдрома на Паркинсон. Това обаче е съвсем различно заболяване.
Общо 654 аборигена живеят в Groot Eiland и поне 100 от тях са болни.
Научно това заболяване се нарича спиноцеребеларна атаксия тип 3 и в целия свят се среща в изолирани случаи в различни страни, включително Белгия, Гвиана, Алжир, Бразилия, Франция, Япония и САЩ. Освен това все още не е установен единен център за появата на това заболяване; известни са четири различни източника.
Въпреки това, по неизвестна причина, най-много хора, страдащи от това заболяване, живеят в Groot Eiland.
Промоционално видео:
Видът на болестта, от който страдат аборигените, идва при тях най-вероятно от Азорските острови Флорес и Сао Мигел, където е открита през 1972 г. И той стигна дотук от северната част на Португалия от общността на сефардските евреи.
За Гаянгва Лалара, която е над 70 години, тази болест отдавна се е превърнала в част от живота й. Заболяването на Мачадо-Йосиф засяга баща й и всичките й шест братя и сестри. Факт е, че болестта е наследствена и може да премине от родители на деца.
Един от племенниците на Лалара почина от болестта през 2014 година.
Болестта Мачадо-Йосиф може да засегне хора от всички възрасти от 10-годишни до 70-годишни. И ако детето е диагностицирано с тежко заболяване, тогава е малко вероятно да живее повече от 35 години. Освен проблеми с краката и мускулна атрофия, пациентите имат намалена зрителна острота и могат да загубят способността си да различават цветовете.
Няма лечение за болестта на Махадо Джоузеф. За да улеснят живота на пациентите, те препоръчват само физиотерапия и очила.
Болестта на Machado-Joseph се появява, когато анормален протеин в мозъка е причинен от дефектна хромозома. Този протеин причинява ранна смърт на нервните клетки в част от мозъка, наречена мозъчен мозък. Увреждането на малкия мозък първоначално причинява мускулна слабост и с течение на времето прогресира до пълна липса на контрол и трайно физическо увреждане.
Вляво е повреденият мозъчен мозък, отдясно той все още е нормален.
Проучванията показват, че ефектите от болестта се проявяват по-рано във възрастта с всяко ново поколение. Либи Меси, ръководител на Фондация за болести Мачадо-Джоузеф, казва, че броят на болните деца нараства и все още нищо не може да се направи.
В последните етапи на заболяването човек може не само да се движи, но и да говори, но остава напълно съзнателен. Смъртта най-често настъпва поради белодробни проблеми.