През октомври 2005 г. в клиника в Москва лекарите извършиха първата операция на пациент, страдащ от синдром на преждевременно стареене. Прогерията е много рядко заболяване. Медицинските светила по света твърдят, че от момента на „пробуждането“в тялото на това заболяване хората средно живеят само 13 години.
Според статистиката приблизително 1 на 4 милиона души се раждат с подобен генетичен дефект. Прогерията е разделена на детска възраст, наречена синдром на Hutchinson-Guildford, и прогерия при възрастни, синдром на Вернер. И в двата случая настъпва срив на генния механизъм и започва неестествено изчерпване на всички системи за поддържане на живота. Със синдрома на Hutchinson-Guildford физическото развитие на децата се забавя, докато признаците на старческо посивяване, плешивост и бръчки се появяват при тях още в първите месеци от живота.
Към петгодишна възраст такова дете страда от всички сенилни заболявания: загуба на слуха, артрит, атеросклероза и дори не доживява до 13 години. Със синдрома на Вернер младите хора започват бързо да стареят на възраст 16-20 години, а до 30-40 години такива пациенти умират с всички симптоми на екстремна старост.
Няма лечение за прогерия - използвайки всички научни постижения, можете само да забавите необратимия процес.
Отвлечена младост
Случаите на внезапно стареене са много прозаични: дете, живеещо в нормални условия, първо изненадва другите с бързото си развитие. В млада възраст той изглежда като възрастен и тогава започват да се проявяват всички признаци на … наближаване на старостта.
Промоционално видео:
През 1716 г. в английския град Нотингам умира осемнадесетгодишният син на граф Уилям Шефилд, който започва да старее на тринайсет години. Младият Шефилд изглеждаше много по-възрастен от баща си: сива коса, полузагубени зъби, набръчкана кожа. Нещастният млад мъж приличаше на очукан от живота, той страдаше много от това и прие смъртта като избавление от мъките.
Има случаи от този вид сред представители на кралските семейства. Унгарският крал Лудвиг II на деветгодишна възраст вече беше достигнал пубертета и се забавляваше с придворните дами. На четиринадесет години той придоби гъста, гъста брада и започна да изглежда поне на 35 години. Година по-късно се жени и на шестнадесетгодишна възраст съпругата му му дава син. Но на осемнадесетгодишна възраст Лудвиг напълно посивял и две години по-късно починал с всички признаци на сенилна сенилност.
Любопитно е, че нито царският син, нито по-нататъшните му потомци са наследили подобна болест. От примерите от деветнадесети век може да се открои историята на едно просто селско момиче, французойката Луиз Равалак. На осемгодишна възраст Луиз, напълно узряла като жена, забременява с местен овчар и ражда напълно здраво дете. На шестнадесет години тя вече имаше три деца и изглеждаше по-възрастна от майка си, на 25 се превърна в отпаднала старица и, преди да навърши 26 години, почина от старост.
Съдбата на тези, които са живели през 20 век, е не по-малко интересна. Някои от тях имаха малко повече късмет от други. Например Майкъл Сомърс, жител на американския град Сан Бернардино, който е роден през 1905 г., зрял рано и на възраст, е успял да доживее до 31 години. Отначало ултрабързото навлизане в зряла възраст дори го зарадва. Но когато на седемнадесет години Майкъл с ужас осъзнава, че започва да остарява, той започва да прави отчаяни опити да спре този разрушителен процес.
Но лекарите само свиха рамене, неспособни да помогнат с нищо. Сомърс успя да забави малко отпадналост, след като той, след като се премести за постоянно в селото, започна да прекарва много време на чист въздух. Но въпреки това на 30-годишна възраст той се превърна в възрастен мъж, а година по-късно беше убит от обикновен грип. Сред другите подобни явления може да се открои англичанката Барбара Делин, която почина през 1982 г. на 26-годишна възраст.
Към 20-годишна възраст, която успява да се ожени и има две деца, Барбара бързо и необратимо остарява. Ето защо младият й съпруг я напусна, който не искаше да живее със „старата развалина“. На 22-годишна възраст, от влошено здравословно състояние и страдащи шокове, „старата жена“ослепява и до смъртта си се движи на допир или придружена от куче водач, представено й от властите на родния й Бирмингам.
Пол Демонжо от френския град Марсилия е на двадесет и три години. В същото време той изглежда на всички 60 и се чувства като човек в напреднала възраст. Той обаче не губи надежда, че ще се случи чудо и ще се намерят средства, които да спрат бързата му отпадналост. Неговият брат по нещастие, сицилианец от град Сиракуза, Марио Термини няма дори 20 години, но изглежда много повече от 30. Синът на богати родители, Термини не се отказва от нищо, среща местни красавици и води буен начин на живот.
Какво имаме
"Ранни" хора са живели и у нас. Дори по времето на Иван Грозни синът на болярите Михайлови Василий умира на 19-годишна възраст като отпаднал старец. През 1968 г., на 22-годишна възраст, Николай Шориков, работник в една от фабриките, умира в Свердловск. Започва да остарява на шестнадесет години, което силно озадачава лекарите. Светилата на медицината само свиха рамене: "Това не може да бъде!"
Ставайки възрастен мъж на възраст, когато всичко тепърва започва, Николай губи всякакъв интерес към живота и се самоубива, като поглъща хапчета … И тринадесет години по-късно, 28-годишният "старейшина" Сергей Ефимов умира в Ленинград. Юношеството му приключва на единадесетгодишна възраст и той започва забележимо да остарява след двадесет години и умира отпаднал старец, една година преди смъртта си, почти напълно губейки способността да мисли здравословно.
Виновни са гените
Много учени смятат, че основната причина за това заболяване е генетична мутация, водеща до натрупване на големи количества протеин в клетките. Екстрасенсите и магьосниците твърдят, че съществуват специални методи за изпращане на „разваляне“, за да се състари човек.
Между другото, това заболяване се среща не само при хората, но и при животните. Те също имат жизнени цикли и периоди, понякога протичащи според сценария на една година след три или дори десет години. Може би решението на проблема ще бъде намерено точно след дълги години експерименти върху по-малките ни братя.
Изследователи от Калифорнийския университет са установили, че лекарството, наречено инхибитор на фарнезил трансфераза, значително намалява степента на симптомите на преждевременно стареене при лабораторни мишки. Може би това лекарство ще бъде полезно за лечение на хора.
Ето как Игор Биков, кандидат на биологични науки, характеризира симптомите на заболяване при децата: „Прогерията възниква внезапно с появата на големи старчески петна по тялото. Тогава истинските старчески заболявания започват да преодоляват хората. Те развиват заболявания на сърцето, кръвоносните съдове, диабет, косата и зъбите падат, подкожните мазнини изчезват. Костите стават чупливи, кожата се набръчква и телата се прегърбват. Процесът на стареене при такива пациенти протича около десет пъти по-бързо, отколкото при здрав човек. Злото най-вероятно се корени в гени. Има хипотеза, че те изведнъж спират да дават на клетките команда да се разделят. И тези бързо се влошават."
Изглежда, че гените спират да дават на клетките команда да се разделят от факта, че краищата на ДНК в хромозомите се съкращават - така наречените теломери, чиято дължина се измерва според продължителността на човешкия живот. Подобни процеси протичат при нормални хора, но много по-бавно. Но е напълно неразбираемо в резултат на това какъв вид разстройства се съкращават теломерите и ускоряването на стареенето започва поне 10 пъти. Сега учените се опитват да удължат теломерите с помощта на ензими. Има дори съобщения, че американските генетици са успели да удължат живота на мухите по този начин. Но резултатите, които могат да бъдат приложени на практика, са все още далеч. На хората не може да се помогне дори на ниво експерименти. За щастие болестта не се предава по наследство.
Предполага се, че неуспехът в генома настъпва през периода на вътрематочно развитие. Засега науката не може да проследи и управлява този провал: тя може само да констатира факт, но може би в близко бъдеще геронтологията ще отговори на света на този въпрос.