Лекарите знаят само за 200 случая на това заболяване.
В края на октомври лекарите във Федералния неврохирургичен център в Новосибирск спасиха 58-годишен мъж с рядко заболяване - синдром на Горхам-Щут, което води до разрушаване на костната тъкан.
Александър Толстиков от района на Ордински първо имаше малка трапчинка на гърба на главата си, а малко по-късно тилната му кост просто изчезна. В медицинската наука са описани само 200 случая на такова заболяване, но по-рано в литературата не е описан нито един случай с такава локализация - в тилната кост.
Александър Толстиков от квартал „Ордински“на Новосибирска област живее с „малката си болка“, както го нарича, от около 2013 г. - имаше малка трапчинка на гърба на главата. Тогава тя постепенно расте, но Толстиков не ходел по лекари. Направих го само когато "главата ми падна на рамото".
- Не знам как се е появила. Имаше малка трапчинка, стана по-голяма и след това главата ми се отпусна на рамото. Може да се каже, че той яде, докато лежи. Не желая това на никого “, заяви Александър Толстиков пред кореспондента на NGS.
През юни 2018 г. се обърна към неврохирургичен център с оплаквания от силна болка в шийния отдел на гръбначния стълб, той също беше притеснен, че не може да прави активни движения и просто да завърти главата си. На лекарите беше трудно да поставят диагноза, защото това е диагноза по изключение: първо трябва да извършите различни генетични, хистологични, биохимични изследвания, за да изключите спектъра на редки заболявания. Нямаше доказателства за нищо друго, така че те го определят така - "синдром на Горхам-Стаут".
Владимир Климов показва снимки, показващи отсъствието на тилната кост.
Синдромът на Горхам-Стаут е много рядко заболяване, което за първи път се споменава през 1955 г. Понастоящем по света са описани 200 случая. Тя е придружена от резорбция на костна тъкан в различни части на тялото: тя може да бъде всякакви кости, например, костите на плешката, бедрената кост или таза. Изключително рядко се среща в областта на черепния свод, а в основата, както при пациент от района на Ордински, досега не е срещан: не успяхме да намерим нито един описан случай в литературата.
Промоционално видео:
Причината за синдрома не е известна. Според една теория това е генетичен дефект. При Толстиков тази болест не е била вродена - тя се проявява след 50 години. Лекарите свързват това с нарушение на съдовата пропускливост: костта се абсорбира, но нова не се създава.
„На рентген видяхме липсата на тилната кост, която се появява след операция или възпаление, като менингит, което пациентът не е имал. И той е имал изместване на втория и третия прешлен на шийния отдел на гръбначния стълб: главата не държи, няма опора “, припомня медицинската история на Александър Толстиков, неврохирург, началник на гръбначния отдел на Федералния център по неврохирургия, Владимир Климов.
Така пациентът ходел два месеца, за да коригира деформацията на гръбначния стълб.
Поскольку описания такой патологии не было, то и метода лечения тоже - врачи советовались с коллегами из России и докторами из-за рубежа и изобрели свой. «Проблема была в том, что пациенту нужно сначала выпрямить деформацию позвоночника, чтобы голова была не на боку, закрепить в правильном положении, чтобы он смог ровно ходить и прямо смотреть. Конструкция обычно подразумевает крепление позвонков к затылочной кости, а в данном случае её нет. Поэтому стандартная схема лечения не подходила», - описал проблему Климов.
Неврохирурзите работеха на два етапа, което отне три месеца. Отначало в продължение на два месеца на пациента се прилага халотракция с помощта на специална апаратура - това дава възможност да се направи равномерно гръбнака. След това е направена метална конструкция от сплав от титан и никел с пръчки, която замества тилната кост и се свързва с гръбначния стълб. Операцията за имплантиране на структурата е извършена от 7 души за 8 часа.
„Имаше много неща за разглеждане, защото мозъкът и много важните части на гръбначния мозък бяха разположени наблизо. И инсталирайте структурата така, че да не пречи на живота на пациента в бъдеще “, обяснява неврохирургът Алексей Евсюков.
Алексей Евсюков показва модел, който е направен с помощта на 3D печат.
Тъй като няма лечение за това заболяване, задачата на неврохирурзите беше да спрат развитието му. Ако операцията не беше извършена, деформацията щеше да прогресира и в резултат на това можеше да засегне гръбначния мозък - това можеше да парализира Александър Толстиков, казват лекарите. По правило такива пациенти могат да умрат, защото дихателните им мускули престават да работят. След операцията Толстиков ще продължи да се наблюдава.
„Сега съм като планински орел. Много благодаря на лекарите. Залепени, това е всичко. Преди се усмихвах и се усмихвам”, радва се самият пациент.