В популярния съветски филм "Амфибия човек", главният герой Ихтиандър е красив, привлекателен млад мъж, от когото не можете да откъснете очи. Но приказката е приказка, за да не бъде реалност. В реалния живот има и "ихтиандри" - това е името на хората, страдащи от рядко наследствено заболяване на ихтиоза на арлекин. За разлика от характера на Владимир Коренев, вие не можете да гледате тези страдащи без сълзи.
Всички 20-годишни момичета мечтаят за любов - това е неоспорим факт. Но Хънтър Щайниц от Питсбърг, Пенсилвания, САЩ, има само едно - да се оправи. За съжаление мечтите на момичето никога не са предназначени да се сбъднат. От първите дни американката е болна от ужасна и нелечима болест, наречена ихтиоза от типа на Арлекин.
Това е вродено заболяване. Когато се роди дете, кожата му е покрита със сиво-бежови люспи, чиято дебелина достига 1 см. Между тях се виждат дълбоки пукнатини. Твърдите люспи са плътно слепени заедно, в резултат на което устата на бебето е опъната или стеснена, така че тръбата за хранене трудно може да премине през устните.
Поради кожни аномалии, клепачите са усукани, ушите са повредени, ноктите често липсват, има мостове между пръстите на ръцете и краката, освен това се наблюдават скелетни дефекти. Поради високата плътност на тъканите, космените фоликули са блокирани, така че по тялото няма нито един кос.
Тялото на дете, родено с такава диагноза, не е в състояние да регулира водния баланс в тъканите и не може да се бори срещу патогенни микроби. В тази връзка повечето деца умират веднага след раждането от липса на вода в организма или от микроби. По тази причина лекарите смятат болестта за несъвместима с живота.
Ако бебе с ихтиоза на Арлекин не умре през първите месеци след раждането, състоянието му остава много сериозно и вероятността да живее до 12-13 години е 2-3 процента. Само един от няколкостотин пациенти живее на възраст до 18 години. Хънтър Щайниц е рядък екземпляр, тя живее от 21 години!
Кърмачетата с арлекинова ихтиоза често умират малко след раждането и приличат на герои от филми на ужасите
Промоционално видео:
КАТО РИБА ВЪВ ВОДА
Всеки ден Хънтър е борба за оцеляване. Сутринът започва по същия начин - с вана. Момиче седи дълго време в топла вода - два часа. Това е необходима мярка, тъй като кожата силно липсва на вода. За да попие кожата колкото е възможно повече влага, горкият човек я втрива с различни лосиони, масла и балсами.
Втриването трябва да се повтаря няколко пъти на ден, в противен случай тялото е заплашено от дехидратация. Хънтър е редовен в местния басейн. Други плувци са свикнали със странен посетител с кожни дефекти, но за начинаещи такава гледка е чудо. Така обаче реагират на него не само в басейна - навсякъде.
В началото мнозина се опитват да заобиколят момичето, а някои имат истерики, ако тя случайно ги докосне. Повечето хора несъзнателно вярват, че болестта е заразна. Преди това Хънтър се тревожеше много, когато видя, че хората я заобикалят по десетия път, но сега самата тя започна да се приближава до непознати и да обяснява, че няма да им причини нищо лошо.
Ихтиозата на Арлекин не се разпространява от човек на човек. „Един от най-трудните проблеми в живота на пациентите с арлекинова ихтиоза е реакцията на другите. При първата среща повечето хора изпитват силен шок: те не знаят какво да им кажат или какво да направят “, казва упоритото момиче.
ЩЕ ЖИВЕЕ
Хората също могат да бъдат разбрани. Хънтър Щайниц, с горчивина да признае, изглежда сякаш е от филм на ужасите. Изглежда, че момичето е силно повредено в огъня и цялата й кожа е изгорена. Цветът на кожата не е същият като на всички останали - бледорозов, но яркочервен като цвекло. Цялото тяло е покрито с кора.
Кожата постоянно се напуква, поради което изглежда, че момичето е покрито с люспи, като риба. Пръстите на ръцете и краката не се огъват добре, кожата е толкова дебела. Клепачите са обърнати навън и Хънтър не може да затвори очи. Нещо повече, горката не може дори да мигне.
Когато едно момиче спи, очите й все още остават отворени. Няма вежди и няма косми по главата. Затова Хънтър носи перука през целия си живот. Колкото и да е горещо, тя никога не се поти.
Тежка болест обаче втвърди духа на момичето: преди няколко години тя успешно завърши колеж и се радва да общува на страниците на Facebook. В най-добрата си сила и възможности младата американка води активен начин на живот. През последните години тя редовно изнася лекции пред ученици и студенти, разказвайки им за нейното заболяване и трудностите, които са пълни с нейния живот и живота на нейните другари по нещастие.
Това момиче се казва Брена, тя е на 4 години. Майка й използва органично кокосово масло, за да омекоти кожата на бебето.
Това момиче се казва Муи Томас, тя е на 22 години и също е една от редките късметлии, оцелели до тази възраст.
23-годишната Стефани Търнър живее в Арканзас. Тя е майка на две деца, които за щастие не са наследили състоянието си.
ДА НЕ ОТКАЗАТЕ
Англичанката Нели Шахийн (истинско име Насрин), родена през 1987 г., също не е починала в ранна детска възраст. Сега Нели е на 32 години и тя е абсолютен рекордьор за тези с подобно заболяване. Въпреки тежкото си заболяване, Нели води активен начин на живот. Той обича спорта и с голямо удоволствие пазарува.
Разбира се, болестта сериозно усложнява живота й. Какви са страничните погледи на другите и всякакви дреболии като треска от улична пейка могат да причинят инфекциозно заболяване на едно момиче и да я хвърлят в леглото за няколко седмици.
Но англичанката не се отказва. И това въпреки факта, че коварна болест отне живота на четиримата й братя и сестри (в семейството имаше девет деца). Шахин преодоля обичайната за такива пациенти изолация и, както се казва, излезе при хората.
Тя не само е получила образование, но и постоянно участва в телевизионни предавания и активно говори от името на същите страдащи. Сега в Обединеното кралство живеят 14 души с арлекинова ихтиоза. Нели активно комуникира с други пациенти, използвайки Facebook, обменяйки тънкости и техники, за да улесни живота.
РЕДКИ БОЛЕСТ
Ихтиозата е описана за първи път през 1750 г. от свещеник от Южна Каролина, САЩ, преподобният Оливър Харт, „В четвъртък, 5 април, отидох да разгледам уникален екземпляр - дете, родено през нощта на някаква Мери Евънс. Всички, които гледаха бебето, бяха объркани и все още не знам как да опиша това, което видях. Кожата му е суха и твърда и наподобява рибени люспи. Устата е голяма и отворена.
Бебето се роди с две дупки за нос. Очите са огромни, кървясали и изпъкнали като слива. Ушите също отсъстват, на тяхно място има само малки дупки. Ръцете и краката са подути и твърди като камък. Бебето е живяло около два дни и е починало."
Към днешна дата учените знаят около 30 разновидности ихтиоза - тежка вродена патология, причините за която все още не са установени.