Прогерията е много рядко заболяване. Семейството на 12-годишния Майлс споделя как се справят със смъртната присъда на сина си. Самият Майлс е обикновен тийнейджър, дори и да изглежда необичаен. Той отказва да мисли за смъртта и предпочита да живее в настоящето. Гледайки го, други се научиха да спрат да отлагат всичко за по-късно, защото дори здравият човек не знае кога ще умре.
Майлс е в шести клас, но вече има тялото на старец. Въпреки всички трудности и несигурно бъдеще, родителите му усещат, че имат късмет.
„Много е лесно да се затвориш в пашкула си и да започнеш да съжаляваш за себе си, но всъщност имаме невероятен късмет“, казва бащата на Майлс, Якоб Вернерман.
Майлс Вернерман седи с кръстосани крака на дивана и гугли името си.
"Nyhetsmorgon, 318 хиляди. Malou, над милион."
Той се усмихва доволно изпод козирката на шапката си, видеото му има дори повече гледания, отколкото го направи последния път, когато го гледаше.
За първи път срещнах Майлс през 2012 г., когато той караше триколка в увеселителен парк в Стокхолмския Седермалм. Току-що се премести в Швеция и започна първи клас. Той се изкачи до самия връх на всички рамки за катерене на деца и отказа да свали шапката на Спайдърмен. Новият му учител в домашните условия се съгласи да направи изключение за него и да се отклони от правилата за шапки, защото Майлс мрази да е единственият в клас, който няма коса.
Промоционално видео:
Това беше преди шест години. Оттогава тялото на Майлс е на възраст 48 години.
В света има около сто известни случая на Прогерия, а Майлс е едно от тези деца. Това означава, че той остарява осем пъти по-бързо от обикновен човек. Средната продължителност на живота на такива хора е 13,5 години.
Време е за следобедна закуска. Майлс и по-малките му брат и сестра сядат в кухнята за чай и мед и започват да спорят кои изпълнители и звезди в YouTube са готини и кои са скучни.
„Повече не мога да пия чай“, казва Майлс и театрално прави пауза, докато се оглежда около масата. "Защото иначе ще прегрея!"
Братът и сестрата се смеят. Майлс рита в пантофи от овча кожа, на високия стол, на който седи. Той няма абсолютно никаква мазнина по тялото си, включително и в краката, така че го боли да ходи без мека подметка. Други последствия от болестта: той е развил типични заболявания, свързани с възрастта, рано, няма коса и е много малък - на височина 110 сантиметра, тежи 14 килограма. Според него това е най-лошото. Не правят готини дрехи и маратонки за неговия размер. Той е на 12 години и не иска да носи дрехи от детския отдел, с камиони и динозаври на гърдите.
Питам дали му е странно, че всичките му приятели вече растат толкова бързо.
„Ами не. С тях съм почти всеки ден. Така че не забелязвам, че те растат и всичко това."
Той ще стане официално юноша следващата година.
"Понякога забравяме на колко години е", казва майка му Лия Ричардсън. - Той е толкова малък. Но тогава приятелите му идват на гости и те са толкова големи! Просто гигантски, почти възрастни мъже!"
"Най-лошият период в живота ми." Ето как тя описва времето, когато са научили диагнозата. Майлс изглеждаше здрав, когато се роди в Италия, където Леа и Яков живееха и работеха в ООН. Три месеца по-късно лекарите го тестват за това невероятно рядко заболяване. Всички резултати бяха отрицателни и семейството успя да въздъхне облекчение. Но когато Майлс беше на две, той беше прегледан отново. Семейството вече беше живяло в Ню Йорк и сега резултатът беше различен: Прогерия.
„Това беше смъртна присъда. Какво ще кажете, когато детето ви е осъдено на смърт?"
Лея разказва как светът се срутвал за нея отново и отново всяка сутрин. В ранните години Майлс говори за болестта на Джейкъб и тя се старае да направи всяка секунда от живота на детето си възможно най-пълноценна и изпитва съвест, когато е ядосана или когато Майлс е отегчен или тъжен.
„Много е лесно да се скриеш в дупката си и да скърбиш там, когато се озовеш в ситуация като нашата“, казва Джейкъб и Леа добавя, че това е направила в продължение на много години.
Но с течение на времето те някак се научиха да го приемат. И днес дори са благодарни за осъзнаването, което им даде Майлс: животът е ограничен.
"Майлс ще има ли време да отиде в университета?"
Цялото семейство се качи в колата, а седемгодишният брат на Майлс зададе този въпрос. И той поясни:
- Майлс ще има ли време да отиде в университета, преди да умре?
- Вероятно - отвърна Леа.
Майлс помисли. Тогава той си спомни за своя старши другар по прогерия: „Сам е на 20 и той ходи в университет“.
Повече не говорете за това.
Веднъж годишно се провежда среща на европейските „семейства с прогерия“, този октомври тя се проведе в Португалия. Майлс има снимка на цялото парти на бюрото си и показва най-добрите си приятели - две по-големи момчета с Прогерия от Белгия и Англия. Те обичат да се срещат, защото тогава се оказват в среда, в която състоянието им е в норма. Но винаги е тъжно да се сбогуваме. Не се знае кой от тях все още ще бъде жив следващия път.
Фактът, че средната продължителност на живота на децата с прогерия е 13,5 години, Майлс обикновено не мисли и не говори дори с родителите си. Подобно на много други дванадесетгодишни деца, той е напълно зает с това, което се случва тук и сега. Например игра на футбол и нощни събирания с приятели. Или схватки с брат и сестра. Или домашна работа. Или гледане на забавни видеоклипове в YouTube.
Но всеки ден трябва да приемате лекарства: забавяне на хода на заболяването, понижаване на холестерола, разреждане на кръвта, както и лекарства за сърце. В Детска болница "Астрид Линдгрен" Майлс отива при лекари, които лекуват кожата, очите, ставите и сърцето му. В по-голямата си част става въпрос за предотвратяване на типичните за възрастта заболявания като инсулт и инфаркт, от които децата с Progeria обикновено умират.
Svenska Dagbladet: Какво бихте искали най-много да правите?
Майлс легна върху овча кожа на пода, той просто ни каза, че пълнените играчки, които също са там, са стари.
- Вероятно … компютър! Моят собствен стационарен компютър с всичко необходимо, което ще стои в стаята ми. Ще е готино “.
Сега той играе главно с конзолата. Той казва, че му е позволено да "играе" във вторник, петък, събота и неделя.
"Най-добре е в събота, тогава мога да играя сутрин и вечер."
Кученце също е в списъка на коледните желания. Но засега той трябва да се задоволи с насекомото с пръчки. Тя и по-малката й сестра Клементин имат клечка насекомо: едната се казва Джордж У. Буш, а другата е Ани Льоф.
Висящи на стената са две сини тениски: светлосиня, едната с подпис от Меси, а другата от любимия му екип Джургорден. На въпроса дали тя също има автографи, той отговаря:
"Не, добре, може би двойка."
Усмихва се и го обръща, показвайки автографи от целия екип.
Когато Майлс снимаше Nyhetsmoron тази есен, домакинът Тилде де Паула му подари подарък за рожден ден: билет до мачтата на дома в Джургорден срещу Гьотеборг и той успя да излезе на ВИП салон и празнуват победата с 2-0 с играчите. В съблекалнята.
Лия го моли да му каже какво му е казал футболната звезда Кевин Уокър, а Майлс спуска глава, за да скрие усмивка.
"Не, мамо, кажи ми."
„Той благодари на Майлс за победата, защото той е техният талисман“, казва тя и го блъска встрани.
Не за първи път Майлс имаше възможността да прави това, за което другите деца само мечтаят. Яков и Лея смятат, че е трудно да се поддържа баланс: те не искат той да бъде развален, но в същото време им се струва, че „трябва да вземеш всичко от живота“.
Хапнахме суши, а навън вече е тъмно. Децата, както винаги, възразиха малко и отидоха да си вършат домашните, всеки в собствената си стая. Седнахме на дивана и попитах Джейкъб и Лея как се е променило отношението им към живота от този ден в Ню Йорк преди десет години. Когато лекарите със своите анализи обърнаха живота си с главата надолу.
„Никой от нас не знае колко дълго ще живеем, независимо дали имате фатална диагноза или не. Една сутрин може да ви прегази автобус. Затова основното е да използваме правилно времето, което можем да прекараме заедно, и да не отлагаме твърде много за по-късно “, казва Яков.
Той изтъква, че Майлс наистина живее тук и сега.
„Той мисли много малко за това, което ще се случи по-нататък, фокусиран е да живее максимално забавно и да прави това, което харесва, понякога почти до абсурд. И този вид ни насърчава “.
Лия избира внимателно думите си. Подчертава колко е трудно за нея да приеме този начин на мислене, без значение колко години е прекарала за него.
„Разбира се, всички разбират колко е хубаво да живеем в настоящето. Но е съвсем различен въпрос, когато знаеш, че има определена дата, че имаш само пет или десет години."
Дълго време основното за нея беше да направи краткия живот на Майлс възможно най-пълноценен. Но освен това, тя и Яков се стремят да живеят максимално пълноценно, за да станат по-весели хора и добри родители.
„Това не означава, че ние винаги викаме„ да “, независимо какво питат децата, а по-скоро просто се опитваме да не отлагаме и да мечтаем напразно. Например:„ О, винаги сме искали да отидем в Австралия, но това е толкова далеч, толкова скъпо, и имаме три деца … "И ние казваме:" Нека го направим!"
Според Яков той стигна до извода, че всъщност те имат късмет. Можеше да е и по-лошо. И той, и Лея са работили широко в развиващите се страни, тя е в медицината за бедствия, а той е в спешна международна спешна помощ. Те видяха в какви ужасни условия живеят много хора.
„Може да звучи ужасно, но казвам, че имахме късмет. Разбира се, аз самият никога не бих желал това. Но всеки има своите проблеми в живота. Не всички от тях са свързани с продължителността на живота. Освен факта, че Майлс е Прогерия, ние сме напълно обикновено, щастливо семейство. За това съм много благодарен."
Един ден, скъпа, ще остареем, О, скъпа, ще останем стари
И просто помислете какви истории
След това можем да кажем “.
Песента на Асаф Авидан се излива от високоговорители на стена за катерене в южния Стокхолм. Майлс дойде тук направо от теста си за алгебра, облечен в червена суитчър и черна шапка. Неговите сини и жълти катерещи обувки са няколко размера твърде големи за него и той отказва помощта на мама, като ги облече. Това е третата му сесия със специалист по физическа рехабилитация Åsa.
„Това е чудесен начин за предотвратяване на ставни проблеми. Наистина разбрах какъв е трикът, Майлс, пълзи като малък паяк по стената - на глас! Чудесно е, че сте физически активни, иначе работата ми ще бъде много по-трудна “, казва тя и се усмихва.
Майлс е застрахован и има бутилка вода в ръка. Той уверено ходи до стената, пръстите на краката са леко обърнати отстрани, ръцете на бедрата.
Няколко дни по-късно получих писмо от Лея. Тя написа, че ще трябва да отложи планираната фотография на футболното игрище. Бедрото на Майлс изскочи от ставата, докато той играеше футбол в училище. Това е първият ясен знак, че тялото му е състарено и е време да започне напълно нов курс на рехабилитация. „Целият свят сякаш спря. Въпреки че знаехме, че някой ден това ще се случи, но вие никога не сте готови за това”, пише Лея.
Майлс става известен, а семейството му вижда само добро в него. Те искат хората да го видят и да кажат: „виж, това е Майлс с тази болест“, а не „виж колко странно изглежда този човек“. Самият той беше свикнал да бъде гледан. Мисля, че е наред, казва той и свива рамене.
„Понякога някой идва, най-често деца, и казва, че са ме виждали по телевизията или във вестника. Това е яко.
„Svenska Dagbladet“: Искате ли да предадете нещо на всички, които ще го прочетат?
Той се усмихва много широко и ясно е, че му липсва един преден зъб.
„Всеки трябва да дойде при мен и да вземе селфи. Всичко! Ще е готино “.
Задавам същия въпрос на родителите му.
„Всеки трябва да дойде и да вземе селфи с нас“, отвръща Лия и се търкалят от смях.
Тогава тя става сериозна. Да говорим за шведска учтивост, която понякога е неподходяща. Семейството отива в увеселителния парк и понякога чуват децата да питат родителите си „какво не е наред с него?“, А в отговор получават бусове и строги погледи.
„Те не искат да говорят за това и да го обясняват, за да може детето да го разбере. Те вероятно смятат, че би било неприятно за нас."
Джейкъб кимва и обяснява, че всъщност е точно обратното.
„Това не е неприятно, а обнадеждаващо! Много по-досадно е да чуеш шепот. Ела, питай, снимай - каквото и да е!"
Преди да се сбогуваме, питам Майлс, какво би направил той, ако можеше да си мисли за известно време? Какви големи желания би изпълнил той? Той прави пауза, но само за няколко секунди. Тогава свети.
"Бих го направил … за да си бъда винаги!"
Progeria
Синдромът на Progeria или Hutchinson-Guildford е изключително рядко фатално заболяване, което се причинява от преждевременно стареене и клетъчна смърт. Тялото остарява около осем пъти по-бързо от здравите хора. Прогерията се причинява от генетична мутация, която причинява неизправност на протеина prelamin A. Преламин А е необходим, за да поддържа клетъчната мембрана стабилна.
Симптомите започват през първите две години от живота и на около пет години бебето спира да расте. Той губи коса и подкожна мастна тъкан, ставите се окосмяват, а скелетът става крехък. Нищо от това не засяга интелигентността.
Средната продължителност на живота на такива пациенти е 13,5 години, но някои оцеляват до над 20. Най-честите причини за смъртта са инсулт и инфаркт. Днес приблизително 100 деца в света живеят с тази диагноза. Майлс е единственият в Швеция. Заболяването не е наследствено. Сега за нея няма лекове, развитието й може само да се забави.
Синдромът на Вернер е по-малко известна форма на прогерия. Поради това заболяване признаците на стареене на човек се появяват по-рано, отколкото биха били адекватни за възрастта му.
Синдромът на Вернер, за разлика от синдрома на Хатчинсън-Гилфорд, най-често се открива не по-рано от 20-годишна възраст.
Матилда Бьерльов, Ивон Есел
