Молекулярните биолози от Case Western Reserve University (САЩ) са синтезирали първия изкуствен човешки прион. Това ще помогне за разработването на терапии за прионни заболявания, тъй като животинските модели не са подходящи за оценка на ефективността на терапията. В момента подобни заболявания, които засягат и разрушават мозъка, са нелечими. Това беше обявено в прессъобщение на MedicalXpress.
Прионите са специален клас инфекциозни агенти, които са протеини с анормална структура. Те са в състояние да катализират превръщането на нормални мембранни протеини PrP в същите приони. В резултат на това започва верижна реакция, по време на която се образуват голям брой анормални молекули. Последните се свързват помежду си, образувайки амилоиди - растящи протеинови агрегати, които се натрупват в тъканите и причиняват увреждане на тъканите. С болестта на Кройцфелт-Якоб (спонгиформна енцефалия) кората на мозъчните полукълба и други части на мозъка се унищожава, което неизбежно води до смъртта на пациента.
Учените вече са научили как да синтезират приони, които заразяват гризачите, но експериментите върху хуманизирани животни (с имплантирани човешки гени) показват, че тези протеини не са в състояние да заразят хората. В хода на новата работа изследователите успяха да създадат прион, патогенен за хората от генетично модифицирания PrP протеин, чиято ДНК е въведена в бактерията Escherichia coli. Биолозите са открили също, че протеинът GM1 ганглиозид, който участва в регенерацията на нервните тъкани, насърчава разпространението на приони и предаването на болестта от болен човек към здрав човек.
Освен това се оказа, че скоростта на прионовата репликация, инфекциозността и уязвимостта на определени мозъчни структури се определя не от наличието на неправилно сгънати протеини като такива, а от модификации в структурата на молекулата, по-специално С-крайния домен - фрагмент, разположен в единия край на кръстовището.